Vissza a tartalomjegyzékhez
 
RITKA KÓRKÉPEK
 
Hypophysistumor képében jelentkezõ ritka kórkép: a sinus sphenoidalis invazív aspergillosisa

Szporni Annamária dr.1, Czirják Sándor dr.2, Bor Katalin dr.3, Góth Miklós dr.4, Kovács László dr.4, Kressinszky Katalin dr.4, Dohán Orsolya dr.4, Szilágyi Géza dr.4 és Szabolcs István dr.4
Uzsoki Kórház, Budapest, II. Belgyógyászati Rehabilitációs Osztály (osztályvezetõ fõorvos: Ruzsa Péter dr.)1
Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Budapest (fõigazgató: Nyáry István dr.)2
MÁV Kórház, Budapest, Radiológiai Osztály (fõorvos: Bor Katalin dr.)3
Semmelweis Egyetem, Budapest, Egészségtudományi Kar, I. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Császár Albert dr.)
Endokrin Tanszék (vezetõ: Szabolcs István dr.)4
 

Az invazív aspergillosis központi idegrendszeri manifesztációjának egyik lehetõsége, amikor a sinus sphenoidalis falán keresztül a hypophysisbe terjedõ aspergillosis klinikailag hypophysistumor képében jelentkezik. Fejfájás, a chiasma kompressziója miatti látási zavar, hypopituitarismus, hyperprolactinaemia és diabetes insipidus lehetnek a tünetei. Az esetek többségében a valódi diagnózis csak a mûtét után, a hisztológia elkészültekor derül ki. Közleményünkben egy olyan esetrõl számolunk be, ahol a sinus sphenoidalis invazív aspergillosisa klinikailag hypophysistumor képében jelentkezett és immundeficiens állapot nem volt igazolható.  

Kulcsszavak: aspergillosis, sinus sphenoidalis, hypophysistumor 

Aspergillosis of the sphenoid sinus: presentation as a pituitary mass 

A rare manifestation of aspergillosis in the central nervous system is its invasion through the sphenoidal wall into the sella turcica representing itself as a pituitary mass. The symptoms may be headache, visual defect caused by compression of the chiasma, hypopituitarism and diabetes insipidus. In the majority of cases only the postoperative histology leads to the correct diagnosis. A case of invasive aspergillosis was reported here with the clinical picture of a pituitary tumor and without underlying immunodeficiency.  

Key words: aspergillosis, sinus sphenoidalis, pituitary tumor 

A központi idegrendszer invazív aspergillosisa ritka, de ismert formája a gombafertõzéseknek, mortalitása akár 85–100%-os is lehet. Az aspergillosis kp-i idegrendszeri formáját tekintve, leírtak már az irodalomban spinalis epiduralis abscessust (6), rupturált mycoticus aneurysma okozta subarachnoidealis vérzést (8), meningitist (1) és intracerebralis abscessusokat (13), valamint intracerebralis granulomatosus elváltozásokat (2, 4, 7, 9, 10). Utóbbiaknak is ritka formái azok az esetek, amikor a sinus sphenoidalis invazív aspergillosisa a sella turcicába terjedve hypophysistumor klinikai képében és tüneteivel jelentkezik (11, 14). Ezekben az esetekben, mint az invazív aspergillosis egyéb eseteiben is, a fertõzés bekövetkeztében jelentõs szerepet játszott a fennálló immundeficiens állapot (malignus szolid tumor, generalizált hematológiai betegség, lymphoma, illetve ezeknek hosszú távú szteroidkezelése vagy kemoterápiája, granulocytopenia, AIDS, évek óta fennálló diabetes mellitus vagy legyengítõ betegség, hosszas hospitalizáció) (5, 12, 16). Csak néhány esetben találtunk az irodalomban olyan esetleírást, amikor a hypophysis-pszeudotumor képében jelentkezõ sinus sphenoidalis-aspergillosis nem immunszupprimált egyénen jelentkezett (3, 15). A mi esetünkben egy 79 éves férfibetegen alakult ki a mûtét utáni hisztológiai vizsgálat által bizonyított, klinikailag hypophysistumorként diagnosztizált hypophysis-aspergilloma, betegünkben immundeficiens állapot nem volt igazolható.

Esetismertetés

B. J. 79 éves férfibeteg 1994-ben jelentkezett elõször fejfájás, látászavar  miatt a területileg illetékes Idegosztályon, ott a cephalalgia, bal oldali n. oculomotorius paresis hátterében koponya-CT-vel igazolt hypophysistumort verifikáltak. Panaszai megszûntek, ezért mûtéti megoldás akkor nem jött szóba. 1996-ban fokozódó bal oldali fejfájás, bal szem hirtelen kialakult amaurosisa miatt került ismételten felvételre. A sella MR-felvétele a chiasma oszlását és a nervus opticusokat komprimáló, az elõzõ (1994-es) vizsgálathoz képest jelentõs progressziót mutató, a sella régiójából kiinduló térszûkítõ folyamatot mutatott (1. ábra).
 
1. ábra: A transsphenoidalis hypophysectomia elõtti sella-MR-felvétel: a sinus sphenoidalis invazív aspergillosisa hypophysistumor gyanuját kelti 

1996. 08. 05-én transnasalis, transsphenoidalis feltárásból cystás jellegû tumorszövetet távolítottak el, a mûtét utáni hisztológai vizsgálat eredménye aspergilloma volt (2/a, b ábra).
 
2/a. ábra: aspergilloma: gombafonalak szövedéke, típusosan kétfelé ágazódó fonalak 

(PAS festés) 
 
 
 
 
 
 
 

2/b. ábra: aspergilloma: bizarr formájú hyphák 

(PAS festés) 

A hypophysismûtét után részletes hormonális átvizsgálás céljából került osztályunkra.

Felvételi statusából: kp. táplált férfibeteg, kp. vértelt nyálkahártyák, fehér sclera, békés garatképletek, kóros nyirokcsomó nem tapintható, pajzsmirigy jobb lebenye nagyobb, alul cseresznyényi göb tapintható. Emphysemás mellkas, puhasejtes alaplégzés. Cor nem nagyobb, tiszta, ritmusos szívhangok. RR: 150/80 Hgmm, P: 76/min, arteria dorsalis pedis mko.-n tapintható. Has puha, betapintható, nyomásérzékenység, kóros rezisztencia nincs.

A máj 1 h. ujjal nagyobb, a lép nem tapintható, vesetájak ütögetésre nem érzékenyek. Median laparotomia per sec. gyógyult hege, a hegvonalban kis almányi visszahelyezhetõ sérv. Mozgásszervek alakilag és funkcionálisan épek. Bal oldali amaurosis.

Laboratóriumi leletei: T. vérkép: Hb: 12,4 g%, htk: 37,2, fvs.: 10 500, st: 4%, se: 66%, ly: 30%, thr: 265 000, Wgr: 57 mm/h, T. vizelet: fs: 1017, fehérje, cukor, aceton: neg., ubg: norm., ül: 1–2 lhs, Weber: neg., se-Na: 140 mmol/l, se-K: 3,7 mmol/l, se-Ca: 2,34 mmol/l, se-P: 1,14 mmol/l, vc: 6 mmol/l, GOT: 19 U/l, GPT: 28 U/l, LDH: 308 U/l, gamma-GT: 28 U/l, se-bi: 7,4 µmol/l, AP: 133 U/l, se-amiláz: 114 U/l, koleszterin: 5,5 mmol/l, TG: 2,47 mmol/l, fehérje: 63 g/l, CN: 3,6 mmol/l, se-kreat: 64 µmol/l, PSA: 0,2 ng/ml. Hormonvizsgálatok eredményei: TSH: 0,53 mIU/l, össztiroxin: 89 nmol/l, FSH: 4,0 IU/l, LH: 3 IU/l, tesztoszteron: 7,5 nmol/l (norm.: 10–35 nmol/l), kortizol 8h: 430 nmol/l, kortizol 24h: 297 nmol/l, prolaktin: 9,4 ng/ml, ACTH: 45 pg/ml, 200 µg TRH + 0,1 E/testsúlykg inzulin iv. adása után 0, 15, 30, 60, 120 percre a vércukor 5,0 – 2,4 – 0,9 – 2,8 – 4,5 mmol/l, a TSH 0,61 – 2,3 – 2,2 – 2,1 – 1,0 mIU/l, a GH 0,02 – 0,04 – 0,18 – 5,0 – 2,5 ng/ml, a kortizol 553 – 473 – 505 – 602 – 444 nmol/l volt. A fenti hormonvizsgálati eredmények centralis hypogonadismust, egyébként ép adenohypophysis-funkciót igazolnak, diabetes insipidus a tünetek hiánya és a normális reggeli vizeletfajsúly alapján kizárható volt. Orrváladék-tenyésztés: Acinetobacter banmanii-pozitív, sarjadzó gomba-negatív. Érzékenység: ceftriaxon, nitrofurantoin, ofloxacin.

Mellkasfelvétel: jobb rekesz magasabban áll. A tüdõk tiszták. A szív nem nagyobb, az aorta tág, a descendens kanyargós lefutású. A felsõ mediastinumban jobb oldalon az aortaívet lefelé jó ujjal meghaladó homogén lágyrészárnyék látszik, mely substernalis strumának megfelelhet. A trachea légsávján jobbról ívelt dislocatio látszik, kompresszió nem figyelhetõ meg. Hasi és kismedencei UH: Cholecystectomia utáni állapot. Kóros epeúttágulat nem figyelhetõ meg. A meteorismus miatt nehezen ábrázolható pancreas régiójában körülírt elváltozás nem igazolható. Ép vesék. A lép nem nagyobb. A májban kb. az 1. és 4. szegmentum határán elkülöníthetõ egy közel 4 cm átmérõjû, echoszegény szolid képlet. A máj egyéb területeinek szerkezete szabályos. Máj MR: A máj 4. szegmentumában egy 4 × 4 × 5 cm-es, sima szélû terime látszik, mely a T1 súlyozott metszeten erõsebb inhomogén jelet ad. Kontrasztanyag adása után érdemi kontraszthalmozás nem figyelhetõ meg. Szemészet: Cataracta progr. o. d. Scleroticus erek. Jobb oldalon ép, bal oldalon atrophiás, excavált papilla. Amaurosis l. s. Pajzsmirigy-aspirációs citológia: tu. negatív.

A mûtétet követõen 2 hónapig fluconazol-, azt követõen 4 hónapig ketoconazol-kezelésben részesült. Centralis hypogonadismusa miatt szubsztitúciót nem kapott. Az ellenõrzõ vizsgálatok során az orr melléküreg-felvételek negatívak voltak, szemészeten a bal szemen csak mérsékelt fényérzés volt igazolható. A kétéves kontrollvizsgálat kapcsán elvégzett hasi CT-vizsgálat szerint a májban elõzetesen leírt terime nem növekedett, leginkább cystának felel meg, citológiai vizsgálattól a beteg elzárkózott.

A beteg a mûtét után 2 évvel a bal szem maradandó látásvesztésén kívül panaszmentes.

Megbeszélés

Az aspergillosis viszonylag ritkán diagnosztizált gombafertõzés. Az aspergillusok számos fajtája közül az Aspergillus flavus és fumigatus okoz leggyakrabban megbetegedést. Az aspergillusok spórái a levegõben vannak, belélegezve – ha anaerob körülmények közé kerülnek – patogénné válhatnak. A noninvazív aspergillosis a hagyományos terápiára rezisztens sinusitisként mutatkozhat. Az invazív formában a fertõzés a sinusok falán keresztül a környezõ szövetekre terjedhet, vagy a véráram útján kerülhet a szervezet más területeire. Viszonylag gyakori a tbc-hez vagy tüdõneopláziához csatlakozó pulmonalis aspergillosis, vagy a paranasalis sinusok noninvazív aspergillosisa. Az aspergillosis invazív formáit fõként immunszupprimált betegeken (malignus szolid tumor, vagy generalizált hematológiai betegség, tartós szteroidkezelés, granulocytopenia, AIDS, citosztatikus kezelés) írták le.

Az invazív aspergillosis központi idegrendszeri manifesztációjának egyik lehetõsége, amikor a sinus sphenoidalis falán keresztül a sella turcicába terjedõ aspergillosis klinikailag hypophysistumor gyanúját kelti. A klinikai tünetek a következõk lehetnek: fejfájás, a chiasma kompressziója miatti látási zavar, hypopituitarismus, hyperprolactinaemia és diabetes insipidus. A valódi diagnózis az esetek nagy részében csak a mûtét után, a hisztológia elkészültekor derül ki.

Ez történt a mi esetünkben is, ahol az idõs férfibetegünknél csak a hisztológia derített fényt a klinikailag hypophysistumor képében mutatkozó sinus sphenoidalis invazív aspergillosisára, ezért adekvát antimikotikus terápiában is részesülhetett. A mûtét utáni hormonvizsgálatok csak mérsékelt centrális hypogonadismust igazoltak, mely szubsztitútiót nem igényelt. Az eset érdekessége, hogy az irodalomban csak néhány olyan eset ismert, ahol prediszponáló tényezõ, immundeficiens állapot nélkül alakult ki a központi idegrendszer invazív aspergillosisa. A mi betegünknél ilyen prediszponáló tényezõ, immundeficiens állapot nem ismert, idõs kora ellenére a mûtét után 2 évvel is jó általános állapotban van, a bal szem amaurosisán kívül panaszmentes.

Bár a sinus sphenoidalis invazív aspergillosisa ritkán elõforduló megbetegedés, mégis minden hypophysistumor klinikai tüneteivel jelentkezõ betegnél erre a lehetõségre is gondolni kell.

IRODALOM:

  1. Adunsky, A., Rubinstein, E., Goldsmith, A.: Aspergillus flavus meningitis and pontine hemorrhage in an older patient. J. Am. Geriatr. Soc., 1996, 44, 739–740.
  2. Cudennec, Y. F., Maurin, J. F., Poncet, J. L. és mtsai: Aspergillose sphenoidale isolee revelee par une neuropathie optique. Rev. Laryngol. Otol. Rhinol. Bord., 1990, 111, 227–330.
  3. Delevaux, I., Hoen, B., Kures, L. és mtsai: Isolated invasive sphenoid aspergillosis. Presse Med., 1996, 25, 587–589.
  4. Demaerel, P., Brown, P., Kendall, B. E. és mtsai: Case report: Allergic aspergillosis of the sphenoid sinus. Br. J. Radiol., 1993, 66, 260–263.
  5. DeShazo, R., Chapin, K., Swain, R.: Fungal sinusitis. N. Engl. J. Med., 1997. 254–259. old.
  6. Dubbeld, P., van Oostenbrugge, R. J., Twinjstra, A. és mtsa: Spinal epidural abscess due to Aspergillus infection of the vertebrate. Neth. J. Med., 1996, 48, 18–23.
  7. Fardoun, R., Rao, N. K., Miskeen, A. K.: L aspergillome cerebral. Neurochirurg., 1990, 36, 45–51.
  8. Iihara, K., Makita, Y., Nabeshima, S. és mtsai: Aspergillosis of the central nervous system causing subarachnoid hemorrhage from mycotic aneurysm of the basilar artery. Neurol. Med. Chir. Tokyo, 1990, 30, 618–623.
  9. Kchir, N., Bouratbine, A., Boubaker, S. és mtsai: Granulome aspergillaire cerebral. Neurochirurg., 1990, 36, 132–136.
  10. Kim, Dg., Hong, S. C., Kim, H. J. és mtsai: Cerebral aspergillosis in immunologically competent patients. Surg. Neurol., 1993, 40, 326–331.
  11. Parker, K. M., Nicholson, J. K., Cezayirli, R. C. és mtsa: Aspergillosis of the sphenoid sinus: presentation as a pituitary mass and postoperative gallium-67 imaging. Surg. Neurol., 1996, 45, 354–358.
  12. Sinko J., Csomor J., Nikolova R.: Invazív gombainfekciók elõfordulása onkohematológiai betegekben. Orv. Hetil., 1998, 139, 409–412.
  13. Shuper, A., Levitsky, H. I., Cornblath, D. R.: Early invasive CNS aspergillosis. Neurorad., 1991, 33, 183–185.
  14. Stalldecker, G., Molina, H. A., Antelo, N. és mtsai: Hypopituitarismo originado por metastasis de carcinoma de colon asociado con aspergillosis hipofisaria. Medicina (B. Aires), 1994, 54, 248–252.
  15. Zanchin, G., Rossi, P., Licandro, A. M. és mtsai: Clusterlike headache. A case of sphenoidal aspergilloma. Headache, 1995, 35, 494–497.
  16. Woods, G. L., Goldsmith, J. C.: Aspergillus infection of the central nervous system in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Arch. Neurol., 1990, 47, 181–184.

(Szporni Annamária dr., Budapest, Hungária krt. 167–169. 1146)

Vissza az elejére